網(wǎng)上看新聞,有個(gè)小嬰兒在出生3周后因黃疸過(guò)高離世,并且剛開(kāi)始時(shí)是生理性黃疸,2周后黃疸快速升高,第3周去醫院檢查時(shí)是膽道閉鎖,雖然知道病因但還是沒(méi)能挽留孩子的生命......孩子在出生第4天才開(kāi)始有黃疸,膽紅素指標也并不高,理論上是生理性黃疸。
這段時(shí)間月嫂、育兒嫂姐姐們看沒(méi)看過(guò)聚焦中年母親的電影《找到你》,電影揭露了當代女性當媽后的自我迷失。其中馬伊琍飾演的底層婦女(保姆)孫芳的孩子,就因為得了先天性膽道閉鎖而去世。
不是所有的理論上的生理性黃疸,都應忽略不被重視!
醫生說(shuō):膽道閉鎖造成的黃疸,有先天和后天之分,出生2周后惡化,肯定是后天的,后天的都是可防可治,并且有明顯特征的,唯一特征就是大便灰白!
大便灰白是指大便呈灰白陶土樣,多見(jiàn)于膽道阻塞,膽汁進(jìn)入腸道的通道阻塞導致消化道內無(wú)膽汁,膽紅素無(wú)法隨大便排出。正常的大便應呈黃褐色,這是因為肝細胞分泌的膽汁進(jìn)入肝腸循環(huán)后,經(jīng)過(guò)一系列化學(xué)變化,膽汁中黃綠色的膽黃素變成黃褐色,并隨大便排出體外。
所以,我們月嫂、育兒嫂碰到孩子灰白大便,要立刻建議家長(cháng)帶孩子就醫,一刻都不能耽誤!
膽道閉鎖是膽道的一種畸形,而所謂的閉鎖就是不通暢或者干脆沒(méi)有。換句話(huà)說(shuō),膽道閉鎖就是一部分沒(méi)有了或者整個(gè)膽道都沒(méi)了。
通常表現:新生兒黃疸伴肝臟進(jìn)行性腫大,大便灰白,黃疸逐漸加深,多為膽道閉鎖。
病因:先天性膽道閉鎖(congenital
biliary atresia)是新生兒時(shí)期梗阻性黃疸的主要病因之一。并非少見(jiàn),發(fā)病率在日本和我國較歐美高,病因尚不清楚。以往多認為是一種先天性膽管發(fā)育異常,近年來(lái)多數學(xué)者認為膽道閉鎖與新生兒肝炎組織學(xué)檢查極相似,歸屬于同一病理過(guò)程的不同階段的表現;但另有人認為,大量的流產(chǎn)兒、早產(chǎn)兒或死胎兒的膽道解剖中,從未發(fā)現過(guò)膽道閉鎖,而且本病的臨床癥狀(黃疸、大便灰白色)往往在出生后1周至數周有表現,一些患兒出生后大便一直呈正常顏色,直到滿(mǎn)月才逐漸變白,因此,認為膽道閉鎖為出生后形成,而非先天疾病。
癥狀體征
1.黃疸
黃疸為首發(fā)癥狀,一般在生后1~2周開(kāi)始逐漸顯露。少數病例要到3~4周后才開(kāi)始,但亦有在第1周內出現黃疸的病例。黃疸出現后,通常即不消退,且日益加深,皮膚變成金黃色甚至褐色,黏膜、鞏膜亦顯著(zhù)發(fā)黃,至晚期甚至淚液及唾液也呈黃色。
2.糞色改變
小兒出生后初數天大多數無(wú)異常表現,糞便色澤正常。糞便在黃疸出現的同一時(shí)期變成淡黃色,逐漸更趨黃白色,或變成陶土樣灰白色,但是在病程進(jìn)行中,有時(shí)又可轉變?yōu)辄S白色,據報道膽道閉鎖病兒有15%在生后1個(gè)月才排白色便。到晚期,由于膽色素在血液和其他器官內濃度增高,少量膽色素能經(jīng)過(guò)腸腺而排入腸腔,使部分大便呈淡黃色。
3.尿色改變
尿的顏色隨著(zhù)黃疸的加重而變深,猶如紅茶色,將尿布染色成黃色。
4.皮膚瘙癢
皮膚可因瘙癢而有抓痕。
5.肝臟腫大
腹部異常膨隆,肝臟腫大顯著(zhù),可比正常大1~2倍,尤其肝右葉,其下緣可超過(guò)臍平線(xiàn)達右髂窩,病程越長(cháng)(4~5個(gè)月或更長(cháng)者)肝臟亦越大,邊緣非常清晰,捫診時(shí)肝質(zhì)地堅硬。幾乎所有病例脾臟均有腫大,邊緣在肋緣水平或以下數厘米。腹壁靜脈均顯露。極晚期病例,腹腔內可有一定量的腹水,以致叩診有移動(dòng)性濁音。
月嫂需要提醒雇主給寶寶治療的注意事項
1.手術(shù)治療
一旦確診膽道閉鎖,手術(shù)是惟一的治療方法,凡確定診斷或未能排除本病均應及早行手術(shù)治療,進(jìn)行膽道重建。出生60天內是重建膽道適宜的手術(shù)時(shí)機,超過(guò)3個(gè)月繼發(fā)成膽汁性肝硬化,肝功能損害不可逆,手術(shù)后效果差。
(1)手術(shù)適應癥:
①直接膽紅素持續升高3周以上。
②排白陶土或淡黃色大便2周。
③肝臟明顯硬于同齡兒。
(2)手術(shù)方式:吻合術(shù)為主要手術(shù)方式,分別為:
①肝門(mén)-十二指腸吻合術(shù)。
②肝門(mén)-空腸Roux-Y吻合術(shù)。
③肝門(mén)-膽囊吻合術(shù)。
④肝移植術(shù):晚期肝損害不可逆時(shí),可施行肝移植術(shù)。
2.術(shù)后治療
術(shù)后需促進(jìn)膽汁分泌,預防術(shù)后膽管炎,術(shù)后宜靜滴頭孢菌素及氨基糖苷類(lèi)等抗生素。術(shù)后利膽可用去氫膽酸與潑尼松龍,效果較好,亦有報道推薦用前列腺素E和高血糖素的,術(shù)后若黃疸不退,或退而復現,均應在2個(gè)月內再作手術(shù)。糾正術(shù)后氨基酸代謝異常,保證熱量、必需脂肪酸、氨基酸、脂溶性維生素及鐵、鋅等微量元素的供給。